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恶性组织细胞病

时间:2009-07-27 |来源:51健康网 收集整理|点击:


【概述】

恶性组织细胞病是组织细胞及其前体细胞异常增生的恶性疾病。临床以高热、脾肿大及全血细胞减少为主要特征。

【诊断】

一、病史及症状

1.病史提问:注意起病缓急,是否伴有发热、肝脾淋巴结肿大及进行性衰竭。

2.临床症状:头昏、乏力、心悸,不规则发热,多为高热;侵润组织器官症状:如黄疸、皮肤损害、浆膜腔积液等。

二、体检发现

贫血外貌,皮肤可有出血点、瘀斑、结节、丘疹或溃疡,胸骨压痛,肝、脾及淋巴结肿大,晚期出现黄疸及组织细胞侵润组织器官后出现的相应体征。

三、辅助检查

1. 血象:全血细胞进行性减少,涂片可见少量异常组织细胞,偶见幼粒、幼红细胞。

2. 骨髓象:多为增生活跃,可见数量不等的异常组织细胞,一般>10%,查到多核巨组织细胞为诊断主要依据,巨核细胞多减少。

3. 组织病理学检查:正常组织结构破坏,查见各种异常组织细胞侵润可确诊。

4. 细胞化学染色:酸性磷酸酶呈弥漫性阳性;苏丹黑染色阴性;中性粒细胞碱性磷酸明显减低。

四、鉴别诊断

恶性组织细胞病应与反应性组织细胞增多症、急性白血病、骨髓转移癌、再生障碍性贫血等疾病鉴别。

【治疗措施】

1. 支持治疗:同急性白血病。

2. 化疗:CHOP方案:环磷酰胺600mg/m2,阿霉素30mg/m2,长春新碱1.4mg/m2,均于第1天静脉注射,强的松40mg/m2,第1~5天 口服。COPP方案:用法同淋巴瘤。

3. 骨髓移植:有条件病人应行异基因骨髓移植,部分病人可治愈。